Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist eine autoinflammatorische Erkrankung, bei der es im Körper zu einer scheinbar eigenständigen Entzündungsreaktion ohne auslösende Krankheitserreger kommt. Sie entsteht sehr selten, deswegen wissen Betroffene oft nicht, mit den typischen Beschwerden des FMF umzugehen. Wiederkehrende Fieberschübe in Begleitung von Bauch- oder Brustschmerzen sowie Gelenkbeschwerden sollten daher von einem Arzt abgeklärt werden. Wie wird FMF diagnostiziert und gibt es eine geeignete Mittelmeerfieber-Therapie?

Familiäres Mittelmeerfieber: Suchen Sie einen Spezialisten auf

FMF Therapie
istock-32828950-skynesher

Kinder und Erwachsene, die den Risikogruppen für familiäres Mittelmeerfieber angehören (hauptsächlich Menschen aus der östlichen Mittelmeerregion) und mindestens dreimal an einem Fieberschub mit typischen FMF-Beschwerden litten, sollten einen Spezialisten für familiäres Mittelmeerfieber aufsuchen. Manche Kliniken haben spezielle Zentren für Tropenmedizin oder autoinflammatorische Erkrankungen und bieten teilweise sogar extra Sprechstunden für FMF an.

Aber auch andere Mediziner können helfen. Da sich das familiäre Mittelmeerfieber auf mehrere Bereiche des Körpers auswirken kann, sind meistens mehrere Ärzte zuständig, darunter Kinderärzte, Nephrologen (Nierenspezialisten), Rheumatologen und Gastroenterologen (Mediziner für den Magen-Darm-Trakt).

Bevor eine Therapie gegen das familiäre Mittelmeerfieber eingeleitet werden kann, muss eine genaue Diagnose erfolgen. Der Arzt erkundigt sich zunächst über den familiären Hintergrund: Gibt es Verwandte, die an ähnlichen Symptomen, bereits diagnostiziertem FMF oder einer Niereninsuffizienz leiden? Letztere kann auch eine Folge des familiären Mittelmeerfiebers sein. Zudem müssen Betroffene die Schübe genau beschreiben und erklären, welche Beschwerden auftreten und wie häufig sie sind.

So erfolgt die Diagnose des familiären Mittelmeerfiebers

Besteht der Verdacht auf FMF, sollte die Person in der nächsten Zeit beobachtet werden, um eine genaue Diagnose zu erhalten. Am besten ist es, während eines Schubes direkt zum Arzt zu gehen. Er kann dann verschiedene Tests durchführen. Zu diesen gehören zum Beispiel:

  • Blutuntersuchung: Die Bestimmung verschiedener Komponenten im Blut zählt zu den wichtigsten Analysen, um eine bestehende Entzündung festzustellen. Hierbei sind unter anderem die Menge des C-reaktiven Proteins (CRP) und die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG oder BKS) relevant. Ist der Schub vorüber, werden die Bestandteile erneut untersucht. Bei circa einem Drittel der FMF-Patienten liegen die Werte wieder im Normbereich, bei den restlichen zwei Dritteln gehen sie zwar zurück, befinden sich aber noch über dem Normwert.

  • Urinuntersuchung: Dieser Test ist vor allem für die Amyloidose-Diagnostik von Bedeutung. Der Urin wird auf das Vorkommen von Eiweiß und Blut geprüft. Liegt eine Amyloidose als Folge des familiären Mittelmeerfiebers vor, lagern sich fehlerhafte Proteine in Organen ab und können zu schweren Schäden, wie einer Niereninsuffizienz, führen. Deswegen ist der Eiweiß-Wert im Urin entscheidend, um die Erkrankung rechtzeitig zu diagnostizieren.

  • Rektum- oder Nierenbiopsie: Auch diese Untersuchungen, bei denen kleinste Gewebestücke aus dem Rektum (Mastdarm) oder einer Niere zur Analyse im Labor entnommen werden, sind für die Amyloidose-Diagnostik wichtig. Haben sich bereits schädliche Proteine abgelagert, ist das in den Gewebeproben sichtbar.

Falls Sie nicht die Möglichkeit haben, während einer Attacke einen Arzt aufzusuchen, sollten Sie ein genaues Tagebuch über die Beschwerden führen und damit einen Spezialisten für familiäres Mittelmeerfieber aufsuchen.

Zudem ist in der heutigen Zeit eine genetische Analyse über Blutproben möglich. So kann im Labor festgestellt werden, ob der Patient zwei mutierte MEFV-Gene (mediterranean fever gene) in sich trägt – ein verändertes Gen allein würde nicht zum Ausbruch der Erkrankung führen. Allerdings gibt es auch Menschen, bei denen zwar keine Mutation sichtbar ist, das Beschwerdebild aber trotzdem für das familiäre Mittelmeerfieber spricht. Deswegen ist die genetische Analyse allein keine 100-prozentige Garantie. Sprechen alle anderen Punkte für FMF, verschreibt der Mediziner in der Regel für sechs Monate Colchicin, einen Wirkstoff der unter anderem Fieber senkt. Verschwinden dadurch die Schübe komplett oder werden sie schwächer, liegt mit großer Wahrscheinlichkeit ein familiäres Mittelmeerfieber vor.

Familiäres Mittelmeerfieber: Die Therapie

Colchicin ist die bekannteste Therapie des familiären Mittelmeerfiebers. Der Wirkstoff ist ein Alkaloid (chemischer Stoff aus der Natur) der Pflanze Herbstzeitlose und wird auch bei akuten Gichtanfällen eingesetzt. Das Zellgift stört die Mitose (Zellteilung), hemmt in der Folge Entzündungsreaktionen und reduziert die Körpertemperatur bei Fieber. Bringt seine Einnahme eine Besserung der Fieberschübe mit sich, muss der Patient das Medikament ein Leben lang einnehmen. Bei richtiger Anwendung, verschwinden bei circa 60 Prozent aller Patienten die Schübe komplett, bei 30 Prozent verbessern sich die Symptome – bei 5 bis 10 Prozent spricht das Medikament leider nicht an.1

Colchicin kann die Schübe reduzieren und zudem vor einer Amyloidose aufgrund des familiären Mittelmeerfiebers schützen. Es ist wichtig, das Medikament wie vom Spezialisten verschrieben einzunehmen. Dann sind ein normales Leben mit FMF und eine unveränderte Lebenserwartung sehr wahrscheinlich.

Jedoch kann sich bei manchen Patienten eine Colchicin-Resistenz entwickeln. Wenn trotz der Benutzung mehr als sechs Attacken pro Jahr auftreten, ist davon auszugehen, dass Colchicin keine Wirkung zeigt.In diesem Fall muss der behandelnde Arzt eine andere Therapie des Mittelmeerfiebers veranlassen.

 

  1. Autoinflammation Reference Center Universitätsklinikum Tübingen: Familiäres Mittelmeerfieber. URL: https://www.medizin.uni-tuebingen.de/uktmedia/EINRICHTUNGEN/Zentren/Rheumazentrum+%E2%80%93+INDIRA/Office_Archiv/FMF+.pdf (23.04.2019).
  2. Kallinich, T. (2013). Neues zum familiären Mittelmeerfieber. Arthritis und Rheuma, 33(06), 379-385.

War diese Seite hilfreich?