CAPS (Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome)


CAP-Syndrome sind sehr seltene, meist erbliche, autoinflammatorische Erkrankungen.

Zu den CAP-Syndromen zählen drei verschiedene Erkrankungen:

  • Familial Cold Autoinflammatory Syndrome (FCAS oder FCAIS, alternativ FCU für Familial Cold Urticaria)
  • Muckle-Wells-Syndrom (MWS)
  • Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disorder bzw. Chronic Infantile Neurological Cutaneous Articular Syndrome (NOMID bzw. CINCA sind Bezeichnungen für die gleiche Erkrankung)

Der Übergang zwischen den einzelnen Erkrankungen ist jedoch fließend (FCAS zu MWS und MWS zu NOMID/CINCA)

Häufigkeit von CAPS

Beschwerden bei CAPS

Krankheitsverlauf bei CAPS

Ursachen von CAPS

 

Weitere Informationen zu den CAPS-Erkrankungen finden Sie auch auf www.caps-netzwerk.de.

Stand: 23.05.2017
Autor: Dr. med. Susanne Rödel
Quellen:

[1] 1. Nationales CAPS-Expertenmeeting: Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome: eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. Blickpunkt Medizin zur Zeitschrift Aktuelle Rheumatologie 2012; 37(6).
[2] Hoffman HM. Hereditary immunologic disorders caused by pyrin and cryopyrin. Curr Allergy Asthma Rep 2007; 7(5): 323–330.
[3] Shinkai K, McCalmont TH, Leslie KS. Cryopyrin-associated periodic syndromes and autoinflammation. Clin Exp Dermatol 2007; 33(1): 19.
[4] Henderson C, Goldbach-Mansky R: Monogenetic autoinflammatory diseases: new insights into clinical aspects and pathogenesis. Curr opin Rheumatol 2010; 22(5): 567–587.