Morbus Still des Erwachsenen (AOSD)


Das Still-Syndrom des Erwachsenen ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung. AOSD steht für den englischen Begriff „Adult-onset Still’s disease“. Weitere Bezeichnungen für die Erkrankung sind Adulter Morbus Still und Morbus Still des Erwachsenen.
Der Beginn der Erkrankung liegt oft zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr [1, 2]. Es werden jedoch für den Krankheitsbeginn auch zwei Altersgipfel zwischen 15 und 25 Jahren sowie zwischen 36 und 46 Jahren beobachtet [3]. Weniger als 10 % der Patienten sind bei Krankheitsbeginn älter als 50 Jahre [3].

Zuerst wurde diese Erkrankung allerdings bei Kindern beschrieben. Bei ihnen wird der Morbus Still als SJIA (systemische juvenile idiopathische Arthritis) bezeichnet.

Nach heutigem Wissenstand geht man davon aus, dass der Morbus Still des Erwachsenen und die SJIA dieselbe Erkrankung sind [4, 7‐9]. Die genauen Ursachen der Erkrankungen sind bisher nicht bekannt. Es gibt aber Hinweise auf bestimmte Auslöser (Trigger) und die Beteiligung genetischer Faktoren [4].

Häufigkeit des Morbus Still des Erwachsenen

Beschwerden beim Morbus Still des Erwachsenen

Krankheitsverlauf des Morbus Still des Erwachsenen

Ursachen des Morbus Still des Erwachsenen

Stand: 23.05.2017
Autor: Dr. Ruth Wissler
Quellen:

[1] Morbus Still (Stil-Syndrom des Erwachsenenalters). Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V. 3. Auflage 2013. http://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.9_Morbus_Still.pdf (zuletzt besucht am 09.11.2018).
[2] Cozzi A, Papagrigoraki A, Domenico Biasi D et al.: Cutaneous manifestations of adult-onset Still’s disease: a case report and review of literature. Clin Rheumatol 2014. DOI 10.1007/s10067-014-2614-2.
[3] Baerlecken NT, Schmidt RE: Adulter Morbus Still, Fieber, Diagnose und Therapie. Z Rheumatol 2012; 71: 174-180.
[4] Gerfaud-Valentin M, Jamilloux Y, Iwaz J et al.: Adult-onset Still’s disease. Autoimmun Rev 2014; 13: 708-222.
[5] Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Martinon F et al.: Pathogenesis of adult-onset Still’s disease: new insights from the juvenile counterpart. Immunol Res 2015; 61: 53–62.
[6] Nirmala N, Brachat A, Feist E et al.: Gene-expression analysis of adult-onset Still’s disease and systemic juvenile idiopathic arthritis is consistent with a continuum of a single disease entity. Pediatr Rheumatol Online J 2015; 13: 50.
[7] Efthimiou P, Kadavath S, Mehta B: Life-threatening complications of adult-onset Still’s disease. Clin Rheumatol 2014; 33: 305–314.
[8] Lichauco JJ, Sinha J, Barland P: Adult Onset Still’s Disease. http://www.stillsdisease.org/index.php/stills-relatedarticlesinfo/adult-onset-stills-disease/ (zuletzt besucht am 09.11.2018).
[9] Mahfoudhi M, Gorsane I, Shimi R et al.: Adult Onset Still’s Disease. Int J Clin Med, 2015; 6: 716-724.
[10] Pay S, Türkcapar N, Kalyoncu M et al.: A multicenter study of patients with adult-onset Still’s disease compared with systemic juvenile idiopathic arthritis. Clin Rheumatol 2006; 25: 639–44.
[11] Han JH, Suh CH, Jung JY et al.: Association of CXCL10 and CXCL13 levels with disease activity and cutaneous manifestation in active adult-onset Still’s disease. Arthritis ResTher 2015; 17: 260.
[12] Kadavath S, Efthimiou P: Adult-onset Still’s disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med 2015; 47: 6–14.